Nacer con «piel de cristal»
La Epidermolisis Bulosa (EB) o «piel de cristal» es una enfermedad genética, no contagiosa, que puede afectar, por igual, a hombres y mujeres de cualquier raza. En Chile existen 280 pacientes con EB, los que son acogidos por Fundación Debra para brindarle apoyo psicosocial, educación y atención médica de diferentes especialistas. Todo esto con el fin de mejorar su calidad y expectativas de vida mediante un buen manejo del dolor y las heridas. Debido a las múltiples heridas en su piel (con aspecto de quemaduras), los pacientes con EB deben hacerse curaciones al menos 3 veces por semana. Estas son extremadamente dolorosas, lo que hace que prácticamente vivan con dolor toda su vida. La enfermedad tiene complicaciones en la piel, y también en otras áreas como ojos, boca, estenosis esofágica, reflujo, alteraciones renales, alteraciones de extremidades y otros. Sus principales riesgos son las infecciones y el cáncer de piel. “El paciente que nace con piel de cristal tendrá que someterse a cuidados permanentes como puncionar y vaciar cuidadosamente siempre todas las ampollas. También debe proteger su piel evitando ambientes muy calurosos, lubricar con crema neutra para mantenerla hidratada, utilizar idealmente ropa de algodón suave y con las costuras hacia afuera, lavar la ropa con detergente o jabón hipoalergénico y nunca utilizar parches adherentes directo sobre la piel”, sostiene Verónica Larraín, de Fundación Debra. Verónica explica que a la fecha no se ha encontrado una cura para la epidermolisis bulosa. El tratamiento en Chile se basa en manejo paliativo y cuidado de los pacientes, que debe ser realizado idealmente por un equipo conformado por múltiples profesionales de la salud dentro de los que se incluyen: médicos (de diferentes especialidades), enfermeras, dentistas, kinesiólogos, terapeutas ocupacionales, sicólogos, educadores, entre otros. El objetivo principal es tratar y prevenir en lo posible la aparición de ampollas y erosiones, manejar las complicaciones y finalmente entregar al paciente y su familia las herramientas necesarias para lograr una mejor calidad de vida. “Además, es muy importante que los padres o cuidadores de estos pacientes estimulan el gateo cuando son bebés, así como la marcha posterior y la realización de actividad física. La idea es velar por una inserción escolar precoz”, puntualiza. “Mi nombre es Ariadna Faúndez, tengo 26 años y padezco ‘piel de cristal’. Para mí, el vivir con la enfermedad ha sido súper complejo, un verdadero desafío y un reto. De niña nunca me lo cuestioné. Sí sufría por cosas que no entendía, como por qué me atoraba, por qué me salían heridas en la garganta, por qué mis padres no lograban comprender lo que me pasaba y quizás pensaban que era un berrinche. Todo esto se sumaba al dolor de las heridas. No fue sino hasta mi adolescencia, una etapa en que todo joven se cuestiona muchas cosas, donde me pregunté: ¿voy a vivir con dolor por siempre?, ¿cuántos años más voy a vivir? Y es que en esa época, cuando comencé también a asistir a Debra, vi niños en muy mal estado; todos se morían jóvenes, no superaban los 15 años. Tenía mucho miedo y quería evitar el dolor de las curaciones. Pero no solo eso, también tenía conciencia del enorme costo de los materiales para mis curaciones. Me costó demasiado asumir y convivir con esta enfermedad. Pero creo que me ha enseñado a no rendirme, a hacer todo lo que quiera hacer o aprender. Actualmente aprendí a coser en máquina; me cuesta, pero lo hago. No voy a dejar que me limite mi enfermedad. No voy a mentirles, no puedo decir que ya lo asumí todo de manera estupenda. Hay días en que me siento mal y quisiera no tener ‘piel de cristal’. Me gustaría saber qué se siente no tener heridas y qué se siente el hacer las cosas con más facilidad. Hay días tristes, de mucho dolor físico, pero incluso así se puede salir adelante. A veces siento que me falta el valor, pero con la ayuda emocional de mi familia y de mis seres queridos logro salir adelante, caerme y volverme a parar una y mil veces”. Por: Cristina González, editora.
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En términos sencillos, se produce por la ausencia de una proteína que se encarga de unir la dermis con la epidermis. De ese modo, ante cualquier mínimo roce se forman ampollas y heridas en la piel y mucosas.
Cuidados necesarios
Testimonio: Vivir con dolor
